==> 本文主题:硬皮病是什么 硬皮病怎么治疗好
你现在所在的位置: 主页 > 外科 >

硬皮病是什么 硬皮病怎么治疗好

来源:健康无忧网 2017-11-22 编辑:pub01
 

     硬皮病严重的影响了人们的正常生活,同时也给身体健康带来一定的伤害。所以我们要及早的认识到底什么是硬皮病。这样就能够及早的进行治疗,减轻对身体带来的伤痛。如果你还不知道什么是硬皮病,那么就赶快和小编一起来了解一下多硬皮病是怎么回事吧。


     一、硬皮病是什么
 
    (一)硬皮病是什么
 
    硬皮病,又称系统性硬化症,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等,轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型),早期表现为面部、手和(或)足肿胀,皮肤发紧,不能提起,状如腊肠,又称腊肠样指,皮肤逐渐增厚,皮纹和皱折消失,晚期皮肤变硬萎缩,面部皮肤菲薄,表情呆板,鼻子变尖,耳轮变薄,张口受限,像个面具—样。
    大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状,有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的病人可有关节痛和关节发僵,少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力,与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展,往往经过很长时间,有人长达数十年,才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变,累及胸腹部和背部(弥漫型),有些病人形容“自己的肚子像块石板”。
    弥漫型硬皮病病人可有内脏受累,部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累,病情进展凶险,甚至危及生命。硬皮病的确切发病率尚不清楚,世界各地都有硬皮病的病例报告,但各地发病率均不高。在美国每百万人中每年有4~12人发病,估计现有5~10万硬皮病病人。我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性,各个年龄段均可发病,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
 
    (二)硬皮病是怎样发生病变
 
    1、肿胀期:对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化.也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的.
    2、浸润期:数周或数月之后,皮肤由肿胀期进入浸润期.这时皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部.面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里收缩变薄,并以唇为中心出现大量放射状皱纹,鼻端变小变尖,鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张.发生于手指,可使手指屈曲活动不利.发生于胸部可有紧束感.
    3、萎缩期:再经过5—10年,皮肤损害进入萎缩期.这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退.萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处汗毛和毛发可出现脱落.由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡.皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症,是局部慢性炎症的结果,好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位,表现为大小不等的皮下结节,或X线下可发现的较深的小的钙化结节.
 
    (三)硬皮病的常见类型
 
    1、弥漫性硬皮病
    较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害.本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性.
    2、肢端硬化症
    本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.
    3、重叠综合征
    弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征.
    4、无皮肤硬化的系统性硬化症
    本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:
    1、食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成
    2、雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰
    3、以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变.本型患者少见,不到1%.
 
    二、硬皮病的症状
 
    (一)初期硬皮病的症状
 
    硬皮病的前期体现通常不具特征性,尽管好发于青年和中年女人,但近期老年人的患病率也有增多趋势。硬皮病起病大多在春季,大部分病人的首发体现是脸部呈现鲜红色的斑疹,规模局限于两边脸颊部、鼻梁部,边际明白,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑,这是硬皮病的前期体现最为显着的当地。
    前期硬皮病的体现体现较轻,用手去接触红斑的边际,有一种柔硬感,病人通常没有瘙痒感。这种皮疹形状粗看与脸部别的过敏性皮肤病类似,如由化妆品过敏导致的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹尽管也有光敏性体现,但红斑通常不累及鼻梁部,接触红斑的边际,没有柔硬感,且化妆品皮炎病人有显着瘙痒等都是归于硬皮病的前期体现。
    除此之外,硬皮病的前期体现还体现为两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称散布,通常不发作腐烂,不痒,有灼痛,称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常发作腐烂,有显着瘙痒,这些都是归于硬皮病的前期体现。
 
    (二)硬皮病的发病症状有哪些
 
    1、在硬皮病的发病过程中,经常会遇到一些患者有大小关节疼痛和僵硬不灵活的感觉,还有一些患者有关节红肿疼痛、触痛等关节症状,有时候还会累及手指关节,在一般情况下,我们在对硬皮病进行拍摄X线片时,能发现骨质吸收现象,硬皮病患者常有关节周围软组织萎缩和皮下钙质沉着的症状。不仅如此,很多患者的皮损发生在关节,尤其是膝关节,和手臂、大腿的远端,以及肌肉附在骨头的部位等。
    2、在硬皮病发病的晚期,会出现皮肤萎缩的现象,甚至会发现一些人得关节强直加重,甚至屈曲不能伸直、挛缩,还有的患者手指远端因为缺血而发生破溃。另外,硬皮病患者的早期症状还可能会有肌肉疼痛,具体表现为手臂和腿部肌肉触痛,该症状与免疫炎症有一定的关系。
 
    三、硬皮病的治疗
 
    (一)治硬皮病用什么药
 
    在治疗这种硬皮病的时候还需要减少自己接触到辛辣刺激的食物,这类的食物对于疾病做治疗的时候来说是会有很大影响发生的,而针对硬皮病做治疗的时候一定要护理好皮肤。
    如果自己是患了硬皮病的话,那么治疗方法是很多的,而治疗的时候可以选择的药物也是很多的,选择药物治疗的时候可以采用积雪苷霜软膏来进行外用的治疗,如果疾病严重的话还需要内服治疗。
    治疗了硬皮病的时候还可以选择用注射用氢化可的松琥珀酸钠的方法来缓解自己症状,而在治疗期间还需要避免皮肤会有感染的现象发生,这样是会加重自己目前疾病发生的,如果疾病严重的话还有可能会出现肾脏方面的疾病。
    这个硬皮病还有可能会导致自己患上高血压的现象,如果自己的血压在患病期间高的话,那么就一定要服用降压的药物来缓解自己的症状,同时还需要记得放松好自己的心情来面对疾病的治疗。
 
    (二)硬皮病的治疗方法有哪些
 
    硬皮病治疗一直是一个棘手的问题,因为其病谱广,临床表现和严重程度及病程各异,评价治疗手段对疾病的影响较困难,将病变量化后才找到客观的评价方法,这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。
     (1)治疗原则:早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。
    (2)对血管病变的治疗:由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现,因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗,要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作,并预防指端缺血性溃疡的发生。病人勿吸烟,以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物,如β-受体阻滞药。
     (3)免疫调节治疗:激活的免疫系统,在系统性硬化病病人的血管损伤,及纤维化病变中均起重要的刺激作用,而且其最大的损伤效应可能发生在疾病的早期。因此,有人认为,对已有显著的细胞免疫和体液免疫异常的病人,应使用免疫抑制药。
    (4)内脏器官受累的治疗:糖皮质激素与环磷酰胺联合用药可改善肺功能。吸氧疗法对有低氧血症和肺动脉高压的病人,可暂时缓解症状,并可改善肺血管阻力。有报道华法林治疗可增加原发性肺动脉高压病人的生存率。     
    硬皮病病死率高于一般人群,预后主要取决于内脏器官受累的程度。弥漫型者10年存活率为一半,预后差,而局限型者为百分之七十。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变,后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因,发病年龄较大者预后差。

    四、硬皮病的护理

    (一)硬皮病注意饮食更健康
 
    心理方面的护理:患者应对硬皮病的难治性有充分的认识,该病具有长期性,反复性,预后及疗效的不确定特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量,并在医生的指导下严格坚持服药。
    对于固体食物有些硬皮病患者往往咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20度倾斜位以减少胃-食管返流,必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或/和静脉营养,保证基本能量供应。
 

硬皮病(文:健康无忧网)

    (二)硬皮病的保健注意事项有哪些
 
    患者应明确自己得的并非"不治之证",没有必要悲观、消沉,不必恐惧,更不可丧失信心,放弃治疗。坚定的信心和顽强的毅力对硬皮病的保健有很大的帮助,患者应充分调动自身的抗病潜能与之抗争,在临床经验丰富和具有高度责任感的专科医生指导下,坚持长期治疗与正确合理用药,才能达到最好疗效乃至康复,切务走"欲速则不达"的弯路。
    日常调养对硬皮病的保健很重要,硬皮病的保健注意事项有哪些?患者首先要保持豁达开朗的精神状态,避免精神紧张和情绪波动;不能过度劳累,注意防寒保暖,防止感冒,感染和其它疾病,注意保护肢端和关节突出部位,饮食应偏于清淡,不冷不热,细嚼慢咽,少食多餐,莫嗜烟酒;适当进行自身或家人协助的功能锻炼,有条件者应配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施;避免使用对病情不利或对受累脏器有损害的药物。
     如果以上关于硬皮病的症状 硬皮病的治疗 的解答您还不满意,您可以使用本站的搜索功能查找更多的相关内容。

健康无忧网

百度一下关于硬皮病是什么 硬皮病怎么治疗好的更多信息】

每日推荐

热点导读

专题推荐

每日更新 | 网站简介 | 免责声明 | 广告投放 | 网站招聘 | 友情链接 | 网站地图 | 联系我们
服务声明:本网站问题回答结果属建议性内容,不能作为诊断及医疗的依据!
Copyright © 2008-2010 [健康无忧网-JK51.COM] 版权所有
浙ICP备08051357号  站务合作QQ:189665601 邮箱:webmaster[at]jk51.com 软文合作QQ: 578365719