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女童患高IgM症候群 若T细胞缺损应移植

来源:网友提交 2018-01-14 编辑:『他心有她』
 

大陆一名导演肖齐日前在微博撰文,描述8岁外甥女珊珊罹患原发性免疫缺陷病「高IgM症候群」,现症状为肝脾肿大、腹水、腹部隆起,每天靠注射免疫球蛋白来求活。国内医师指出,高IgM症候群若已涉及T细胞缺损,光注射免疫球蛋白不足以预防持续感染等并发症,必须接受干细胞移植。

大陆导演肖齐在微博撰文,描述外甥女珊珊罹患「高IgM症候群」(如左图,图片取材自微博),医师指出若已涉及T细胞缺损,光注射免疫球蛋白不足以预防持续感染等并发症,必须接受干细胞移植。大陆导演肖齐在微博撰文,描述外甥女珊珊罹患「高IgM症候群」(如左图,图片取材自微博),医师指出若已涉及T细胞缺损,光注射免疫球蛋白不足以预防持续感染等并发症,必须接受干细胞移植。

「高IgM症候群」(Hyper-IgM syndrome,简称HIGM syndrome)是一种罕见的先天性免疫不全疾病,根据罕见疾病基金会的数据,患者B细胞和T细胞相互作用的基因发生缺损,造成IgM抗体无法转换成IgG、IgA、IgE等形式,因此在患者的血清中,IgG、IgA抗体的数值减少,IgM抗体的量则为升高或正常。

林口长庚医院先天性免疫缺损病照护暨研究中心医师李文益表示,这种免疫缺陷疾病有很多亚型,病童通常在出生1至2年就会产生症状,表现为反复性感染,比如:反复性的呼吸道感染、尤其是肺囊胞球菌引起,肠胃问题则是腹泻与吸收不良,此外还容易出现肝脾肿大以及一些自体免疫疾病。

李文益医师表示,过去这类病童常因反复性感染,导致预后不佳,甚至死亡,目前治疗上可分为2方面考虑:若涉及T细胞缺损,病童情况较为危及,建议接受干细胞移植,来源可以是脐带血或骨髓;若仅B细胞有缺陷,可先定期注射免疫球蛋白,减少反复性感染发生。

此外,因病童的抵抗力低,通常不建议施打活性病毒疫苗,饮用水也需避免生水,应饮用煮沸消毒的水,以避免肠胃道感染。


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